Uszkodzenie mitochondriów może rozpoczynać się wcześnie w przebiegu wtrętowego zapalenia mięśni

Uszkodzenie mitochondriów może pojawiać się już we wczesnej fazie wtrętowego zapalenia mięśni (inclusion body myositis, IBM) i wiązać się z aktywacją odpowiedzi immunologicznej. Badania prowadzone przez PD dr. Felixa Kleefelda z BG Universitätsklinikum Bergmannsheil dostarczają nowych danych dotyczących patogenezy tej rzadkiej, postępującej choroby mięśni. Za pracę badawczą neurolog otrzymał pierwszą nagrodę Felix-Jerusalem-Preis 2026 przyznawaną przez Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke.

W artykule:

• wtrętowe zapalenie mięśni jako rzadka, postępująca choroba mięśni,
• wczesne uszkodzenia mitochondriów w komórkach mięśniowych,
• uwalnianie mitochondrialnego DNA i możliwa aktywacja układu immunologicznego,
• znaczenie wyników dla poznania mechanizmu rozwoju IBM,
• potencjalne znaczenie wczesnych i ukierunkowanych strategii terapeutycznych,
• nagroda Felix-Jerusalem-Preis 2026 dla autora badań.

Badania nad wtrętowym zapaleniem mięśni docenione nagrodą

PD dr Felix Kleefeld z BG Universitätsklinikum Bergmannsheil został laureatem pierwszej nagrody Felix-Jerusalem-Preis 2026, przyznawanej przez Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V. (DGM). Lekarz pracujący w Klinice i Poliklinice Neurologii, kierowanej przez prof. dr. Tobiasa Rucka, otrzymał wyróżnienie za badania dotyczące wtrętowego zapalenia mięśni, określanego również skrótem IBM od angielskiej nazwy inclusion body myositis.

IBM jest rzadką, postępującą chorobą mięśni, w przebiegu której stopniowo dochodzi do utraty siły mięśniowej. Jak podkreślono w materiale źródłowym, obecnie nie jest dostępna terapia umożliwiająca wyleczenie tej choroby. Z tego względu szczególnego znaczenia nabierają badania pozwalające dokładniej określić mechanizmy pojawiające się na wczesnych etapach procesu chorobowego.

Uszkodzenie mitochondriów pojawia się wcześnie

Badanie Felixa Kleefelda i współpracowników, opublikowane w czasopiśmie Brain, wskazuje, że uszkodzenie mitochondriów występuje już we wczesnej fazie wtrętowego zapalenia mięśni.

Mitochondria odpowiadają za dostarczanie energii niezbędnej do funkcjonowania komórek mięśniowych. Wyniki badania sugerują, że ich zaburzenie nie musi być wyłącznie późnym następstwem przewlekle postępującego uszkodzenia mięśnia, lecz może być związane z procesami obecnymi już na stosunkowo wczesnym etapie choroby.

Jest to istotna obserwacja z punktu widzenia badań nad patogenezą IBM, ponieważ przesuwa uwagę na zmiany zachodzące w komórkach mięśniowych zanim proces chorobowy osiągnie bardziej zaawansowany etap kliniczny.

Mitochondrialne DNA może aktywować odpowiedź immunologiczną

Jednym z mechanizmów opisanych w badaniu jest uwalnianie mitochondrialnego materiału genetycznego. W przypadku uszkodzenia mitochondriów mitochondrialne DNA może zostać uwolnione z tych organelli i uczestniczyć w inicjowaniu odpowiedzi immunologicznej.

Autorzy badania wskazują zatem na związek pomiędzy uszkodzeniem mitochondriów a wczesną aktywacją immunologiczną obserwowaną w przebiegu IBM. Taki mechanizm może stanowić jeden z elementów łączących zaburzenia zachodzące bezpośrednio w komórkach mięśniowych z reakcją układu odpornościowego.

Wyniki nie oznaczają jeszcze, że opisany mechanizm może być bezpośrednio wykorzystany jako gotowy cel terapeutyczny. Dostarczają jednak danych pozwalających dokładniej analizować kolejność procesów biologicznych uczestniczących w rozwoju choroby.

Znaczenie dla zrozumienia patogenezy IBM

Według informacji przedstawionych przez BG Universitätsklinikum Bergmannsheil uzyskane wyniki przyczyniają się do lepszego poznania mechanizmów powstawania wtrętowego zapalenia mięśni. Szczególnie istotne jest wykazanie, że zaburzenia mitochondrialne i związana z nimi odpowiedź immunologiczna mogą występować wcześnie w przebiegu choroby.

Poznanie procesów obecnych na początkowych etapach IBM może mieć znaczenie przy poszukiwaniu bardziej precyzyjnych strategii terapeutycznych. Autorzy materiału wskazują, że wyniki mogą w przyszłości otwierać możliwość opracowania wcześniejszych i bardziej ukierunkowanych interwencji.

W praktyce klinicznej

Na obecnym etapie wyniki mają przede wszystkim znaczenie mechanistyczne i badawcze. Nie przedstawiono nowej terapii IBM ani schematu postępowania, który mógłby zostać bezpośrednio wdrożony do praktyki klinicznej. Badanie wskazuje jednak kierunek dalszych prac: identyfikację zmian biologicznych pojawiających się możliwie wcześnie oraz ocenę, czy zahamowanie procesów związanych z uszkodzeniem mitochondriów lub następującą po nim aktywacją immunologiczną mogłoby wpłynąć na przebieg choroby.

W przypadku schorzenia, dla którego nadal nie istnieje leczenie prowadzące do wyleczenia, dokładniejsze poznanie sekwencji zdarzeń zachodzących w komórce mięśniowej ma szczególne znaczenie. Wyniki pracy Kleefelda i wsp. wskazują, że mitochondria mogą być ważnym elementem tej sekwencji już na wczesnym etapie IBM.

Nagroda wspierająca badania nad chorobami nerwowo-mięśniowymi

Felix-Jerusalem-Preis jest przyznawana co roku przez Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e. V. Nagroda ma wartość 15 tys. euro i służy wspieraniu badań nad chorobami nerwowo-mięśniowymi prowadzonych w krajach niemieckojęzycznych.

W 2026 roku wyróżnienie przyznano Felixowi Kleefeldowi właśnie za badania dotyczące wczesnych zmian mitochondrialnych i odpowiedzi immunologicznej w przebiegu wtrętowego zapalenia mięśni.

Źródło: Brain: A Journal of Neurology, „Mitochondrial damage is associated with an early immune response in inclusion body myositis”.
DOI: https://doi.org/10.1093/brain/awaf118